Взросление с врожденным пороком сердца: новый вызов – улучшение качества жизни

Беатрис Лопес

Беатрис Лопес 45 лет, она медсестра, и с рождения у нее тетрада Фалло, врожденный порок сердца, при котором сердце не способно адекватно насыщать кровь кислородом, что делает невозможным нормальную жизнь без медицинского вмешательства. В ее случае она перенесла три операции: первую вскоре после рождения, вторую в два года, а третью в шесть лет. Это означало, что посещения больницы были постоянной частью ее жизни. Иногда это были просто обследования, но во многих случаях они превращались в длительное пребывание. Однако она не помнит это как что-то травмирующее. «Я почти никогда не чувствовала себя больной. Мне очень нравилось ходить в школу, и когда моя мама пыталась убедить меня остаться дома из-за простуды или кашля ночью, я злилась», — рассказывает она. Ее подростковый возраст прошел хорошо, и, хотя одним из ее самых больших комплексов тогда были шрамы, она говорит, что вскоре научилась видеть в них символ своей силы. «Я всегда осознавала свой порок сердца и свои ограничения, но они никогда не мешали мне вести нормальную жизнь. Я двигаюсь в своем темпе, который медленнее, чем у других, но я просто выхожу из дома раньше, чтобы всегда успевать».

Это цель, к которой стремится медицина, как объясняет доктор Фернандо Сарнаго, соруководитель отделения врожденных пороков сердца у взрослых в больнице 12 Октября в Мадриде: не только увеличить выживаемость, но и предоставить пациентам максимально нормальную жизнь. В Испании более 4000 детей ежегодно рождаются с врожденным пороком сердца. 90% доживают до взрослого возраста, что означает, что по меньшей мере 120 000 взрослых испанцев живут с одним из этих структурных нарушений сердца. Это стало возможным благодаря развитию технологий, которые также позволили упростить многие вмешательства. «Пороки сердца, которые раньше требовали открытой операции и очень длительного вмешательства, теперь можно лечить менее инвазивно, менее агрессивно и с гораздо более быстрым восстановлением», — объясняет врач.

Педро Редондо

Педро Редондо сейчас 57 лет. Как и Беатрис, он родился с тетрадой Фалло, заболеванием, которое глубоко повлияло на его первые годы жизни. До трех лет его мир был ограничен болезнью. «Мне было трудно ходить, и мне приходилось почти всегда сидеть на корточках», — вспоминает он. Все изменилось 7 декабря 1970 года, когда его прооперировали в больнице Ла Пас. Но добраться до этого момента было нелегко. Помимо ограниченных диагностических инструментов того времени, трехмесячное ожидание в ныне несуществующей Национальной школе болезней грудной клетки — здании, примыкающем к медицинскому факультету Мадридского университета Комплутенсе — было испытанием на прочность, особенно для его матери, которая никогда не отходила от него. «Моя мама вспоминает бутерброды, которые ей приносили двоюродные сестры, потому что там не было даже кафетерия», — рассказывает он. Путешествие из Леона в Мадрид, в эпоху, когда поездки были намного сложнее, было настоящим вызовом. Но все это стоило того. Операция прошла успешно, и всего через месяц Редондо смог начать школу совершенно нормально, как любой другой ребенок.

Некоторые врожденные пороки сердца требуют новых операций в течение жизни, чтобы исправить проблемы, возникающие с развитием сердца. В случае с Редондо ему сделали повторную операцию в 2023 году, через 53 года, чтобы заменить легочный и аортальный клапаны. Эта операция была ключевой для предотвращения ухудшения состояния правого желудочка и обеспечения лучшего долгосрочного прогноза. «Это позволило мне улучшить свою физическую форму, которая со временем ухудшилась и начала меня сильно ограничивать», — говорит он.

Сопровождение на протяжении всей жизни

В 2024 году фонд Menudos Corazones представил врожденные пороки сердца в Конгрессе депутатов, чтобы сделать видимой реальность этих пациентов и защитить их права. Мария Гутьеррес, координатор программы для молодежи и взрослых с врожденными пороками сердца этой организации, напоминает, что число взрослых с этими заболеваниями продолжает расти, а вместе с ним и потребность в поддержке. «Важной задачей является обеспечение надлежащего перехода молодых пациентов из педиатрии в отделения врожденных пороков сердца у взрослых», — говорит Гутьеррес, добавляя, что это имеет решающее значение для поддержания непрерывности их медицинского обслуживания и предотвращения возникновения осложнений.

Этот фонд является единственной организацией государственного уровня, которая сопровождает пациентов на протяжении всей их жизни комплексным образом; не только расширяя их возможности для борьбы с этим врожденным дефектом, но и оказывая ориентацию, когда государственных ресурсов недостаточно. «Взрослые с врожденными пороками сердца сталкиваются не только с проблемами на медицинском уровне, но и с социальными и эмоциональными трудностями», — добавляет координатор программы для взрослых.

Истории Беатрис Лопес и Педро Редондо сходятся в том, что им не требовалась психологическая помощь, и они чувствуют, что пользовались большой поддержкой со стороны своего окружения. «Большое влияние оказало хорошее течение порока сердца», — уверяет Редондо. Однако доктор Сарнаго отмечает, что так бывает не всегда: «Эмоциональные последствия часто встречаются у людей со сложными пороками сердца, особенно из-за интенсивного медицинского наблюдения, повторных операций и, конечно же, ограничений, которые здоровье наложило на их детство». Такие факторы, как чрезмерная опека и сложные семейные отношения, могут повлиять на их эмоциональное развитие, порождая страхи и неуверенность, которые могут сопровождать этих пациентов на протяжении всей жизни.

Педро Редондо, пациент с врожденным пороком сердца, на фотографии, предоставленной фондом Menudos Corazones. Chema Sánchez Menudos Corazones предлагает психологическую помощь, бесплатное проживание при переезде в больницы Мадрида и консультации по таким вопросам, как получение свидетельства об инвалидности или доступ к работе, но пациенты также имеют в своем распоряжении то, что, по словам кардиолога, является ключевым: сообщество поддержки. Так видит это, как пациент, Педро Редондо. Когда определили необходимость повторной операции, он спокойно воспринял шесть месяцев ожидания. Дело не только в доверии к профессионалам, которые собирались его лечить, но он также считает, что общение с другими людьми, которые перенесли повторную операцию, было важным, потому что помогло ему визуализировать хирургическое вмешательство и последующее восстановление.

Не решенные задачи

Когда речь идет о серьезных нарушениях, Фернандо Сарнаго объясняет, что низкий уровень кислорода в крови, связанный с некоторыми типами пороков сердца и сердечными шунтами — или серьезными хирургическими вмешательствами на сердце, особенно если они очень ранние или повторяются в течение раннего возраста — может повлиять на развитие человека в детстве и подростковом возрасте. Некоторые последствия незначительны, такие как дефицит внимания или проблемы с концентрацией, но другие бывают более серьезными и могут повлиять на обучение и, следовательно, на взрослую жизнь пострадавшего. Другой проблемой для этой группы населения, по словам врача, является возможность создать семью: «Беременность сложна, иногда из-за риска осложнений, которые она влечет за собой, и из-за возможности повторения некоторых аномалий, которые есть у этих пациентов». Также сложно добиться физической формы, которая позволила бы им заниматься теми видами досуга или работы, которые доступны другим. «Есть много пациентов, которые хотели бы быть полицейскими, пожарными или пилотами, но у них все еще есть некоторые ограничения», — объясняет он.

Наконец, Мария Гутьеррес добавляет еще одну проблему: нехватка исследований взрослых с врожденными пороками сердца, что затрудняет доступ к адекватному лечению. Чтобы исправить это, Menudos Corazones продвигает инициативы по улучшению ухода за ними и финансирует ежегодную стипендию в размере 12 000 евро для конкретных проектов медицинских исследований. От этих исследований зависят не только годы, которые эти пациенты могут прожить, но и качество жизни, которое у них будет по мере взросления. «Для меня жизнь — это чудесный путь, которым нужно наслаждаться и чувствовать каждое мгновение», — заключает Беатрис Лопес.